Болезнь Гиршпрунга у детей и новорожденных — Malyki.com
Меню Закрыть

Болезнь Гиршпрунга или Аганглиоз (HSCR)

Гиршпрунга болезнь

Болезнь Гиршпрунга – это врожденная патология, представляющая гигантизм толстой кишки (intestinum crаssum). Слово «Аганглиоз» является синонимом для названия данного порока. Этот необычный термин, объясняет механизм детского заболевания и подразумевает под собой нарушения иннервации участков толстой кишки, а точнее отсутствие ауэрбаховского сплетения. Дефект приводит к снижению перистальтики и последующему застою каловых масс.

Болезнь Гиршпрунга у детей впервые описал датский педиатр, в честь которого и была названа аномалия. По статистике ВОЗ патология встречается с частотой 1:5000 новорожденных. Более чаще нарушение диагностируют у мальчиков. Представленная детская болезнь имеет еще несколько наименований:

  • врожденный мегаколон;
  • идиопатический мегаколон;
  • аганглионарный мегаколон;
  • HSCR.

Причины возникновения болезни Гиршпрунга

Причины появления врожденной патологии обычно связаны с неправильным внутриутробным развитием и заложены на генетическом уровне. Возникновение мегаколона связывают с такими факторами, как:

  • нарушенная структура ДНК;
  • пониженное содержание кислорода в организме плода;
  • наследственная предрасположенность;
  • перенесённые вирусные матерью заболевания во время беременности;
  • эндокринные дисбалансы беременной;
  • синдром Дауна (у таких малышей часто диагностируют аганлиоз).

Виды болезни Гиршпрунга

Классификация идиопатического мегаколона достаточно проста. Аномалию в зависимости от локализации поражения разделяют на:

  • ректальную (прямокишечную), которая встречается в 25% больных детей;
  • ректосигмоидальную, являющуюся самой распространённой (70%); 
  • сегментарную, когда есть 1 или 2 пораженных сегмента;
  • субтотальную при наличии поражения правой или левой стороны толстой кишки;
  • тотальную с полным поражением intestinum crаssum.

Также выделяют 4 клинические формы врожденного мегаколона:

  • компенсированная;
  • субкомпенсированая;
  • декомпенсированная;
  • острая (кишечная непроходимость у новорожденных).

Симптомы болезни Гиршпрунга

Запоры – это главный признак патологии, который можно обнаружить через 1-2 суток после родов.  Симптомы аганлиоза бывают:

  • Ранние: запоры, неотхождение мекония (первородного кала) в первые двое суток, метеоризм, увеличение и вздутие живота.
  • Поздние: анемия, интоксикация организма, задержка развитие, недостаточная прибавка в весе, каловые камни, схожая с рахитической грудная клетка.

Также малыш будет беспокоен и может наблюдаться рвота, диарея, нарушенное дыхание, частичная гетерохромия (участки радужки разных цветов).

Диагностика болезни Гиршпрунга

Диагностика при подозрении на указанный дефект достаточно обширна. Помимо анамнеза, осмотра и пальпации, во время которой можно определить «симптом глины», осуществляется пальцевое исследование прямой кишки для определения тонуса сфинктера. Из лабораторных анализов назначаются общий анализ крови и мочи, биохимический анализ крови.

Более информативны инструментальные исследования:

  • УЗИ брюшной полости, которое помогает определить наличие раздутых петель кишечника;
  • рентгенография с использованием контрастного вещества (ирригография);
  • колоноскопия с одновременной ректальной биопсией по Свенсону;
  • ректороманоскопия для визуальной оценки состояния прямой кишки;
  • гистохимия для установления активности тканевой ацетилхолинэстеразы;
  • аноректальная манометрия – измерение давление в толстом кишечнике.

Методы лечения болезни Гиршпрунга

Консервативная терапия для решения данной проблемы безрезультатна, но является важным этапом перед операцией. Немедикаментозные мероприятия – это:

  • диета (молочные блюда, фрукты, отваренные овощи);
  • массаж, улучшающий перистальтику кишечника;
  • очистительные и сифонные клизмы с соответствующими возрасту объёмами жидкости.

В качестве медикаментозного лечения используются витамины, пробиотики, белковые и электролитные растворы для дезинтоксикации и поддержания нормальной кишечной флоры.

Хирургическое вмешательство является единственным правильным вариантом лечения болезни Гиршпрунга. Хирург в соответствии со стадией развития патологии выбирает одно-  или двухэтапную операцию. Одноэтапная при стадии компенсации заключатся в удалении пораженного участка и формировании анастомоза (соединения). Двухэтапное хирургическое вмешательство используется при суб- и декомпенсации. В этом случае сначала происходит резекция (удаление) пораженного участка с наложением временной колостомы, из которой на втором этапе создают анастамоз. Также очень важен постоперационный период с соблюдением всех рекомендаций доктора.

Последствия болезни Гиршпрунга

При несвоевременном лечении аганглиоза возможен целый ряд осложнений:

  • острый энтероколит;
  • каловая интоксикация;
  • каловые камни;
  • анемия;
  • перитонит;
  • обезвоживание;
  • дисбактериоз.

Читайте также

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован.